Печеночно-диафрагмальная интерпозиция правого отдела ободочной кишки — синдром/признак Хилаидити. Два наблюдения

Статья написана совместно с рентгенологом Л.Н. Репринцевой

Деметриус Хилаидити (Demetrius Chilaiditi; родился в 1883 г.) в 1910 г. описал синдром, обусловленный интерпозицией кишки между диафрагмой и печенью. Ученый рассказал о 3 больных с клинической картиной острого живота, при котором ободочная кишка оказалась сдавленной в узком поддифрагмальном пространстве [1].

Рентгенологи определяют синдром Хилаидити (СХ) как печеночно-диафрагмальную интерпозицию толстой или тонкой кишки (тонкой значительно реже), при которой правый изгиб ободочной кишки или петля тонкой кишки оказываются в пространстве между печенью и диафрагмой. Клинических проявлений может не быть; иногда наблюдаются боли в правой половине живота, реже — анорексия, запоры, метеоризм.

За прошедшие годы в литературе появилось большое число публикаций с описаниями СХ, в том числе  описание наблюдений, когда возникала интерпозиция тонкой кишки и когда часть толстой кишки располагалась между левым куполом диафрагмы и левой долей печени. Тем не менее СХ всегда относили к редкой патологии. Она, действительно, является редкой, поскольку синдром встречается с частотой 0,025%—0,28%, если данный показатель оценивать по результатам рентгенологических исследований живота и грудной клетки [2]. Среди женщин и мужчин в возрасте от 15 до 65 лет частота достигает соответственно 0,02% и 0,006%. СХ более характерен для представителей старшего поколения, поэтому его рассматривают, скорее, как приобретенное состояние, а не как врожденное [2], хотя врожденная предрасположенность не отрицается. Доказано, что развитию синдрома способствует наличие цирроза печени. Так, в одном из зарубежных исследований у больных с циррозом печени без асцита СХ выявили в 5% случаев (у 5 выявленных больных была отмечена атрофия правой доли печени в отсутствие других возможных причин развития СХ) [2]. Некоторые отечественные авторы придерживаются второй точки зрения и рассматривают СХ именно как врожденное состояние, поскольку этот синдром наблюдается у детей, в том числе грудных [3,4]. Тем не менее патогенез синдрома до конца не выяснен. Choussat H. and Choussat-Clausse J. разделили причины на кишечные, диафрагмальные и печеночные, действующие отдельно или в комбинации [5], например, развитие синдрома объясняют наличием удлиненной кишки и соответствующей части брыжейки, а также связок, поддерживающих печень, птозом печени [6].

Согласно мнению большинства специалистов [2—5] печеночно-диафрагмальная интерпозиция толстой кишки обычно не дает симптоматики. В этом случае говорят о признаке Хилаидити (Chilaidity sign); при наличии проявлений — о СХ. В литературе немало описаний случаев с развитием серьезных болевых синдромов,  в том числе кардиалгий (синдром Ремгельда). Сдавление кишки между диафрагмой и печенью закономерно приводит к кишечной непроходимости, как динамической, так и стойкой. СХ рассматривают в качестве одной из причин острого живота. Кроме того, своевременное выявление СХ важно для того, чтобы предотвратить повреждение кишки во время проведения диагностических и инвазивных лечебных мероприятий, например, при осуществлении биопсии печени [2], пункции плевральной полости [4].

В литературе упоминается случай, когда в клинику детской хирургии с подозрением на абсцесс правого легкого поступил ребенок 12 лет. С рождения у него отмечались срыгивания пищи и рвота. Позднее он начал жаловаться на чувство переполнения в желудке после приема пищи, которое исчезало, если ребенок лежал на спине. По данным рентгенологического исследования была выявлена печеночно-диафрагмальная фиксированная интерпозиция желудка и нефиксированная интерпозиция толстой кишки [3].

Приводим описание двух пациентов, у которых синдром и признак Хилаидити были обнаружены случайно при очередном медицинском осмотре.

Больной H.R.S., 28 лет, в ноябре 2008 г. обратился с просьбой пройти медицинский осмотр. В детстве он страдал бронхиальной астмой. Первоначально пациент не предъявлял никаких жалоб, и лишь потом ретроспективно выяснилось, что примерно в течение 2 лет его беспокоит дискомфорт в передней части правого подреберья. Дискомфорт выражался в появлении время от времени чувства тяжести и тупых болей в животе. В остальном анамнез не отягощен. Пациент не курит, алкоголь употребляет редко. Аллергии нет. Объективно: на момент осмотра состояние удовлетворительное; температура тела 36,6° С; кожные покровы чистые; лимфатические узлы не увеличены; отеков нет; частота дыхания 16 в мин; обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания; перкуторно над легкими — ясный звук, отмечается высокое расположение нижней границы правого легкого (по лопаточной линии); при аускультации дыхание везикулярное; тоны сердца ясные, ритмичные, частота сердечных сокращений 60 уд. в мин., АД 120/80 мм рт. ст.; живот участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный; селезенка не увеличена. Мочеиспускание нормальное. Стул без особенностей. Неожиданными оказались результаты обследования в той зоне, где располагается печень, т.е.  в нормальных границах печени по Курлову:  вместо того, чтобы обнаружить печеночную тупость, перкуторно здесь мы выявили участок тимпанита; при аускультации в этом месте — кишечная перистальтика «непосредственно под мембраной фонендоскопа». Анализы крови и мочи — без патологии.

Фактически, в процессе физикального обследования никаких серьезных патологических изменений зарегистрировано не было, но обратило на себя внимание отсутствие печеночной тупости у больного без признаков перфорации какого-либо отдела желудочно-кишечного тракта и очень громкие и отчетливые («под мембраной фонендоскопа») кишечные шумы при аускультации в области печени. Ситуация прояснилась после рентгенографии грудной клетки: на прямом снимке (рис. 1) под правым куполом диафрагмы, расположенным значительно выше левого (на уровне передних отрезков 4-го и 7-го ребер, соответственно), обнаружился газ в толстой кишке: видна раздутая газом толстая кишка; четко различима гаустрация. На фоне легочных полей патологических уплотнений нет. Корни легких не расширены. Признаков увеличения камер сердца не выявлено. Аорта без особенностей.

На основании полученных результатов обследования у больного выявлена аномалия в виде расположения печеночного угла толстой кишки над печенью (интерпозиция между куполом диафрагмы и печенью). Этим объяснялись высокое расположение правого купола диафрагмы и гастроэнтерологические жалобы.

В интересах дифференциальной диагностики и для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения (поскольку больного беспокоили гастроэнтерологические проявления) обследование дополнили КТ живота (25.12.2008 г.; шаг томографа 5 мм). Полученные снимки (рис. 2 и 3) позволили уточнить топографию органов, убедиться в том, что именно часть толстой кишки внедрилась в пространство между куполом диафрагмы и печенью. Описание специалиста: при КТ органов брюшной полости правый купол диафрагмы смещен кверху. Патологических изменений паренхимы легких на уровне исследования не выявлено. Жидкости в плевральных синусах нет. Между передневерхним краем печени и правым куполом диафрагмы располагается толстая кишка. Печень не увеличена в размерах, ее плотность в пределах нормы, очагов патологической плотности в паренхиме не выявлено. Желчный пузырь нормальных размеров. Содержимое его однородное, жидкостного характера. В селезенке, поджелудочной железе, почках, надпочечниках очаговой патологии не выявлено. Брюшной отдел аорты без патологических расширений. Лимфатические узлы брюшной полости и забрюшинного пространства не увеличены. Заключение: смещение правого купола диафрагмы кверху, вероятнее всего из-за релаксации. Интерпозиция толстой кишки.

У данного больного, кроме дискомфорта, к особенностям можно отнести очень высокое стояние правого купола диафрагмы. Создается впечатление, что СХ возник не по причине птоза печени, а в связи с релаксацией диафрагмы — это еще один из механизмов его появления. Кстати, почти во всех описанных в литературе случаях, в которых представлены наглядные материалы, нельзя не отметить высокое стояние правого купола диафрагмы.

Больную К., 82 лет, в январе 2009 г. заставила обратиться в московскую районную поликлинику № 68 необходимость пройти плановую диспансеризацию. При изучении флюорограмм обратило на себя внимание наличие газа под правым куполом диафрагмы, поэтому сделали контрольные крупноформатные снимки. Женщина никаких жалоб, которые могли бы указывать на патологию желудочно-кишечного тракта, не предъявляла. На рентгенограммах органов грудной клетки (рис. 4 и 5) — явления диффузного пневмосклероза, эмфиземы легких. Патологических уплотнений по легочным полям не определяется. Корни легких не расширены, уплотнены, структурные элементы их дифференцируются. Правый купол диафрагмы фиксирован спайкой, расположен выше обычного (передний отрезок 4-го ребра). Обращает на себя внимание наличие газа под правым куполом диафрагмы, на фоне которого четко видны гаустры (в отличие от свободного газа в брюшной полости, дающего при такой локализации гомогенное серповидное просветление). Сердце широко прилежит к диафрагме. Левый желудочек увеличен. Аорта удлинена, обызвествлена. КТ живота больной не делали (учитывая отсутствие симптоматики и возраст пациентки, от КТ живота решено воздержаться). К сожалению, не удалось получить никаких архивных снимков пациентки К., хотя она долго наблюдалась в своей районной поликлинике.

Вопрос о лечебной тактике при СЖ всегда решается индивидуально. В литературе описывают как случаи, при которых ограничиваются консервативным подходом, так и ситуации, когда прибегают к неотложному хирургическому вмешательству открытым [7, 3] или малоинвазивным эндоскопическим доступом. Кроме прочего, описано наблюдение псевдообструкции у больного с СХ [8], когда при лапаротомии, предпринятой по поводу клиники толстокишечной непроходимости, никакого механического препятствия для продвижения содержимого кишечника обнаружить не удалось.

Результаты хирургического устранения печеночно-диафрагмальной интерпозиции толстой кишки по данным литературы и прогноз в случае вовремя проведенной операции хорошие.

Заключение

Несмотря на то, что известно уже около 400 описаний СХ, данную аномалию, как и прежде, относят к редкой патологии. В отечественной литературе СХ упоминается крайне редко. По этой причине мы нашли необходимым рассказать о наших пациентах.

Поводом для освещения редкой аномалии явился также типичный факт: в обоих случаях люди дожили до вполне зрелого возраста (28 лет и 82 года, соответственно), прежде чем у них было установлено наличие синдрома/признака Хилаидити. Ясно, что аномалия сформировалась задолго до последних обращений в клиники, и пациенты много раз посещали врачей, проходили дополнительное обследование, включая рентгенографию.

Наблюдение пациента H.R.S. указало на реальную возможность в части случаев выявить (или, по крайней мере, сразу заподозрить) СХ на основании жалоб и физикального обследования. Важно лишь знать, что искать; внимательно относиться к физикальным феноменам. В дальнейшем это может дать ключ к тому, чтобы целенаправленно привлечь весь арсенал дополнительных методов.

Больные на момент выявления патологии не нуждались в экстренном лечении, но следует отметить, что интерпозиция кишки, по крайней мере, у одного из них, не протекала латентно — анатомическая аномалия провоцировала симптоматику. Так, у больного H.R.S. налицо частичная кишечная непроходимость с чувством дискомфорта в правой половине живота; на КТ-снимках она дала о себе знать резким расширением просвета правых отделов толстой кишки (рис. 2 и 3) — отчетливо выявляется раздутая восходящая часть ободочной кишки. У более пожилой больной диспозиция кишки клинически ничем не проявилась.

Врач Демичев С.В.

ЛИТЕРАТУРА

1. Chilaiditi D. Zur Frage der Hepatoptose und Ptose im allgemeinen im Anschluss an drei Fälle von temporärer, partieller Leberverlagerun // Fortschritte auf dem Gebiete der Röntgenstrahlen — 1910 — 16:173—208.

2. Hayato Nakagawa, Nobuo Toda, Makoto Taniguchi, et al. Prevalence and Sonographic Detection of Chilaiditi’s Sign in Cirrhotic Patients Without Ascites // American Roentgen Ray Society — 2005 — 101—8643.

3. Клебанович В.И., Разгулова В.К., Гурвич Л.С. Гепато-диафрагмальная интерпозиция желудка (постоянная) и поперечно-ободочной кишки (временная) у ребенка // Неотложные состояния и пороки развития у детей — 1990 г. — С. 84—86.

4. Шарипов И.А., Якимов С.А., Максимова Н.В. Гепато-диафрагмальная интерпозиция толстой кишки (синдром Chilaiditi) у пострадавшего с закрытой травмой груди справа // Анналы хирургии — 1999 г. — № 5. — С. 74—76

5. Choussat H, Choussat-Clausse J. Deux cas d’interposition hepatodiaphragmatic du colon avec autopsies // Bulletin et Memoires de la Societe de Radiologie Medicale de France — 1937 — 25: 147-154.

6. Widjaja A, Walter B, Bleck JS, et al. Diagnosis of Chilaiditi’s syndrome with abdominal ultrasound // Z Gastroenterol — 1999 — 37:607—610 [Medline].

7. Risaliti A, De Anna D, Terrosu G, Uzzau A, Carcoforo P, Bresadola F. Chilaiditi’s syndrome as a surgical and nonsurgical problem // Surg Gynecol Obstet. — 1993 — Jan; 176(1):55-8.

8. Shobhit Mathur, Om J Lakhani, Virsing P Hathila, Dipesh D Duttaroy, Anis S Vohra and Himesh R Chauhan. Acute colonic pseudo-obstruction (Ogilvie syndrome) with Chilaiditi syndrome // MJA — 2008 — 189 (1): 42.