Разнообразие вариантов анемий приводит к тому, что даже в общетеоретическом плане существуют разные трактовки данного термина. Так, Ю. Н. Токарев указывает, что в основе патогенеза анемий лежат два основных механизма: 1) повышенное разрушение (гемолиз) эритроцитов, 2) недостаточная продукция эритроцитов вследствие дефицита важнейших гемопоэтических факторов, неэффективного эритропоэза или угнетения костномозговой функции [6]. Приведенное положение нельзя не дополнить упоминанием такого фактора, как кровопотеря, острая или хроническая, являющаяся самой частой причиной развития анемий. Ограниченное число механизмов упоминают также западные авторы. Однако в любом случае общий подход имеет в большей степени фундаментально-научное значение, а на практике проблема анемий, как никакая другая, из часто встречающихся в работе терапевта, врача общей практики и других специальностей, вызывает огромные диагностические трудности. Кроме того, слишком часто врачи, не найдя полного объяснения всем клинико-лабораторным изменениям, принимаются «стимулировать» кроветворение препаратами железа в комбинации с цианкобаламином. Результат всегда плачевный: теряются практически все пути к уточнению характера анемии и определению дальнейшей тактики ведения больного. Анемии — это сфера, требующая большой врачебной ответственности, так как для конкретного больного любая клиническая погрешность может привести к длительным страданиям, тяжелым последствиям и даже инвалидности. В то же время держать в памяти все варианты анемии и определяющие моменты гематологической диагностики, которых чрезвычайно много, для практических врачей весьма сложно. В этом плане работу могут облегчить таблицы, или алгоритмы (А) дифференциально-диагностического поиска, которые иногда публикуются в медицинской литературе [2, 3, 6]. Мы предлагаем А, разработанный на основе «Руководства по гематологии» под редакцией А. И. Воробьева, издания 1985 и 2007 г. [4, 5] с использованием собственного клинического опыта.
Отправным моментом А является разделение анемии на первом этапе по насыщенности эритроцитов гемоглобином. Данный подход оказался продуктивным, хотя он и не подразумевает формулировку диагноза с указанием наличия гипо-, нормо- и гиперхромии. Дальнейший ход рассуждений врача опирается на дополнительные критерии, приведенные в промежуточных звеньях А.
Схема, по нашему мнению, составлена очень просто, хотя при первом взгляде на А может возникнуть впечатление крайней сложности его построения. Это мнение ошибочно, так как, во-первых, для А выбран принцип однонаправленного пути (т. е. практически на каждом из логических этапов подразумевается только ответ «да»). Для диагностики анемии любого вида А содержит чаще всего 2—3 звена цепочки после указателя насыщения эритроцитов гемоглобином. Во-вторых, информация, представленная на каждом этапе, ограничена минимальным набором наиболее важных сведений. В алгоритме отсутствует абсолютная симметрия, и это подчеркивает крайнее разнообразие вариантов патологии.
В качестве примера возьмем наследственную форму анемии, связанной с нарушением синтеза и утилизации порфиринов (см. схему 1). Диагностический поиск в этом случае пройдет следующим образом: гипохромия (цв. пок. < 0,82) — раздражение красного ростка, много сидеробластов в костном мозге, высокий уровень железа сыворотки, положительный результат десфералового теста — наследственная передача патологии. При исключении других вариантов патогенеза нарушений порфиринового обмена и располагающейся по соседству гетерозиготной бета-талассемии миновать формулировку истинного диагноза будет трудно.
Несколько более удлиненным оказывается путь при дифференциальной диагностике гемолитических анемий, так как вначале идет процесс установления факта гемолиза и лишь затем происходит конкретизация весьма многочисленных разновидностей патологии этого класса, им посвящена вся вторая половина А (см. схему 2). Принцип работы с А остается прежним: нужно следовать по ходу стрелки.
Естественно, использовать А наиболее эффективно можно только при условии хорошего владения теоретическим материалом по проблеме анемий. Автор на протяжении многих лет применял данную методику в условиях терапевтического отделения городской больницы и поликлиники. Неоднократно приходилось использовать А в методических целях во время лекций для врачей, в том числе для занятий с интернами. Логика построение А рассчитана на применение его в рамках обычного клинического обследования больного терапевтом и врачом общей практики. В зависимости от возможностей лабораторной службы конкретизацию патологии можно проводить еще точнее, подключая дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза. Ключевым принципом всегда является то, что диагноз анемии должен быть установлен максимально точно, поэтому любые неясные моменты призваны явиться стимулом для продолжения процесса уточнения нозологии. Когда критерии диагноза, полученные на определенном этапе обследования, оказываются недостаточными, А автоматически указывает на необходимость более квалифицированного подхода в условиях специализированного отделения. Из логики А вытекают также некоторые выводы по лечению.
А построен таким образом, что стрелка в каждом конкретном случае указывает на сформулированный диагноз в соответствии с перечнем анемий, приведенным в «Руководстве по гематологии» [4, 5]. Формулировка диагноза заключена в более яркую рамку.
По симптому анемии, которая нередко выходит на первый план, иногда удается распознать основное заболевание, протекающее латентно [1]. Это в наибольшей степени касается особой группы анемий, являющихся следствием патологии печени, почек, соединительной ткани или осложнением онкологических процессов, в том числе гематологических, обусловленных замещением кроветворной ткани гемобластозной, подавлением красного ростка костного мозга, иммунологическими воздействиями и другими патогенетическими факторами. Перечисленные виды анемий в А не смогли найти своего отражения, так как они служат проявлением сложного многовариантного патогенеза и входят в состав нозологических форм весьма специфичных и самостоятельных разделов гематологии и общей патологии. Включение их в А чрезвычайно усложнило бы графическое воплощение, но, проводя дифференциальную диагностику, это разнообразие анемий также следует иметь в виду.
Врач Демичев С.В.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бирюкова И. В., Попова Л. В. Дифференциальная диагностика в гематологии: (Учеб. пособие). — Воронеж, 1990.
2. Дворецкий Л. И., Воробьев П. А. Дифференциальный диагноз и лечение при анемическом синдроме. — М., 1994.
3. Демин А. А., Смирнов В. В. Анемии: Диагностический алгоритм // Клин. мед. — 1993. — № 5. — С. 65-67.
4. Руководство по гематологии / Под ред. А. И. Воробьева. — М., 1985. -Т. 2.
5. Руководство по гематологии под ред. Воробьева А.И. 4-е изд. М.: НЬЮАМЕД; 2007. 1275 с. с ил.
6. Токарев Ю. Н. Основные дифференциально-диагностические критерии и современная стратегия лечения важнейших анемий // Казан, мед. журн. — 1991. — Т. 72, № 1. — С. 1-9.
