Статья написана совместно с рентгенологом В.Г. Малашенковым
Синдром Вильямса-Кемпбелла представляет собой порок развития, который характеризуется врожденной гипоплазией или аплазией хрящей сегментарных бронхов и их ветвей, обусловливающей возникновение своеобразных генерализованных бронхоэктазий [2]. Это заболевание впервые было описано педиатрами Н. Williams и P. Campbell в 1960 г. на основе анализа 5 наблюдений за больными с данным синдромом, лечившимися за 9-летний период в педиатрической клинике. Двое из описанных больных детей умерло. Вскрытие позволило установить патологическую анатомию синдрома, который впоследствии назван именами указанных авторов [4]. Предполагают, что синдром Вильямса-Кемпбелла является патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, однако точные механизмы наследования неизвестны [3]. К настоящему времени описано около двух десятков случаев этого синдрома, большинство из них относились к педиатрической практике.
Наследственные заболевания органов дыхания составляют, по данным разных авторов, от 5 до 35% неспецифических болезней легких [1]. Синдром Вильямса-Кемпбелла занимает в их перечне очень малую долю. Во многих работах о врожденной патологии легких и даже в статьях о бронхоэктазиях этот синдром не упоминается. У взрослых синдром Вильямса-Кемпбелла выявляется крайне редко. Приводим наше наблюдение.
Больная Г., 36 лет, бухгалтер, поступила в пульмонологическое отделение 26.10.95 г. с жалобами на кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышку при ходьбе, потливость, слабость.
Страдает хроническим бронхитом с 4-летнего возраста. Много раз лечилась по поводу обострений бронхита и пневмоний. Неоднократно получала курсы терапии стрептомицином, в связи с этим снизился слух. Последнее ухудшение началось примерно за 10 дней до поступления, усилился привычный кашель, появилась слабость, гипертермия до 38,7°С. Больная направлена в отделение фтизиатром.
Из анамнеза жизни: работа больной не связана с профессиональными вредностями, но учреждение расположено в Москве вблизи Садового кольца, где воздух отличается значительной загазованностью. В прошлом серьезных болезней не отмечает. Вредных привычек не имеет. Никто из родственников больной заболеваниями легких не страдал.
Состояние при поступлении средней тяжести, выраженная слабость, почти постоянный кашель с мокротой. Температура 36°С. Грудная клетка бочкообразной формы, обе половины ее равномерно участвуют в акте дыхания. Перкуторный звук над легкими с выраженным коробочным оттенком, небольшое укорочение его в задненижних отделах правого легкого. Аускультативно выслушивались жесткое дыхание, крепитация, масса мелкопузырчатых, «скрипучих», хлюпающих хрипов во всех отделах. Частота дыхания в покое 20 в 1 мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс 92 в 1 мин. АД 115/70 мм рт. ст. Живот безболезненный. Печень не увеличена. Неврологический статус без особенностей.
Анализ крови: Hb 130 г/л, лейкоциты 24,2•109/л; СОЭ 55 мм/ч. Сахар крови 5,9 ммоль/л (по Хагедорну). В анализе мочи изменений не обнаружено. Мокрота во всех анализах, в том числе во взятых накануне выписки, имела гнойный или слизисто-гнойный характер; лейкоцитов в ней было 40-60 и более в поле зрения. Микобактерии туберкулеза при шестикратном исследовании не обнаружены. ЭКГ: синусовая тахикардия 100 в 1 мин. Вертикальное направление электрической оси сердца. Снижен вольтаж основных зубцов.
Рис. 1. Обзорная рентгенограмма грудной клетки больной Г., 36 лет (23.10.95 г.).
Рентгенологическое исследование (рис. 1): прозрачность легочных полей снижена за счет усиленного деформированного рисунка, на фоне которого множество мелкоочаговых теней, местами сливающихся (на протяжении правого легкого и в верхней доле левого легкого), а в среднем легочном поле слева эмфизематозные буллы. Мелкоочаговые тени впоследствии исчезли, так как представляли собой заполненные секретом измененные мелкие бронхи с инфильтрацией вокруг них. Корни малоструктурны, подтянуты кверху. Сердечная тень не расширена. На томограммах обоих легких и средостения (срезы на высоте 8, 9, 10 см) на фоне усиленного деформированного легочного рисунка в верхних долях определялись полостные образования различной величины, местами цилиндрической формы. Проходимость крупных бронхов сохранена.
Больная имела достаточно необычный анамнез и клиническую картину заболевания, крайне своеобразные «хлюпающие», «скрипучие» хрипы, выслушиваемые вместе с крепитацией и мелкопузырчатыми хрипами во всех отделах обоих легких. В связи с этим возникло предположение о наличии у нее врожденной патологии бронхиального дерева. В плане дифференциальной диагностики при многократном исследовании мокроты на ВК и консультации в Московском областном противотуберкулезном диспансере удалось исключить туберкулез легких.
При спирографии (рис. 2) выявлено нарушение биомеханики дыхания IIБ степени по обструктивному типу с очевидным рестриктивным компонентом, причем обструкция носила генерализованный характер.
Убедительное подтверждение наличия синдрома Вильямса-Кемпбелла получено при наблюдении за больной в динамике. На фоне антибактериальной терапии у нее произошло быстрое улучшение состояния, исчезли признаки интоксикации, нормализовалась температура тела, показатели анализа крови. На контрольных рентгенограммах грудной клетки от 21 ноября отмечены значительно выраженные положительные изменения: «свежих» инфильтративных теней в легких не наблюдается, легочный рисунок остается диффузно усиленным, деформированным, в обоих легких на всем протяжении определяются бронхоэктазии в основном кистовидной конфигурации, более выраженные в средних легочных полях. Диагноз подтвердило обследование больной в Московском областном консультативном центре.
Не был получен абсолютно полный набор диагностических критериев синдрома Вильямса-Кемпбелла [3]. У больной отсутствовала деформация пальцев по типу барабанных палочек. Однако сумма других признаков позволила со всей определенностью высказаться именно в пользу синдрома Вильямса-Кемпбелла. В 1960 г. Н.Williams и P.Campell в своей статье очень подробно останавливались на доказательстве первичного характера недоразвития хрящей бронхов по отношению к воспалительному процессу в них [4]. Их логика анализа патологии полностью подходит и для нашего наблюдения.
Что касается течения заболевания и прогноза, то можно с уверенностью констатировать относительную доброкачественность патологии у данной больной: страдая хроническим бронхитом с бронхоэктазиями с раннего детского возраста, она сохраняет работоспособность, а обострения воспалительных изменений проявляются довольно редко (в последние годы — однократно в 1992, 1994 и 1995 гг.), хотя и отмечена тенденция к медленному прогрессированию.
Рис. 2. Интерактивная система анализа пневмотахиметрического сигнала — муссон — фоновое исследование.
Пол женский, рост 163 см, масса тела 55 кг; светлые столбики — должное значение, темные — фактическое значение.
Установление точного диагноза позволило дать больной рекомендации по профилактике обострений, направленной на обеспечение регулярного адекватного дренажа бронхиального дерева. Больная подлежит тщательному диспансерному наблюдению. Конкретизация патологии позволит в дальнейшем проводить оптимальную терапию с учетом прогрессирования эмфиземы, пневмосклероза, легочно-артериальной гипертензии.
Врач Демичев С.В.
ЛИТЕРАТУРА
1. Болезни органов дыхания: Руководство / Под ред. Н. Р. Палеева. — М., 1990. — Т. 4. — С. 158—161.
2. Розинова Н. Н. Врожденные и наследственные заболевания легких в клинике детских болезней // Мед. помощь. — 1994. — № 6. — С. 34-37.
3. Leber. Die klinische Syndrome. Bd 1 / Hrsg. von G. Burg et al. — 7 Aufl. — 1993. — S. 789.
Williams H., Campbell P. Generalised bronchiectasis associated with defiency of cartilage in the bronchial tree // Arch. Dis. Childh. — 1960. — Vol. 35. — P. 182-191.
